Главная
›
Новости
МИОПАТИИ | Миопатия | ВКонтакте
Опубликовано: 25.10.2017
Выделяется плече-лопаточно-лицевая форма миодистрофии, называемая Ландузи-Дежерина, которая может быть в возрасте от 6-ти до 52-х лет (чаще в 10-15 лет) и характеризуется поражением мышц лица с постепенной последующей атрофией мышц плечевого пояса, туловища и конечностей. Ранними признаками болезни являются плохо смыкающиеся и незакрывающиеся веки, полиостью не смыкающиеся губы что создает нечеткую речь и невозможность надуть щеки. Заболевание протекает медленно. Долгое время больной может передвигаться и сохранять трудоспособность, а затем через 15-25 лет постепенно атрофируются мышцы тазового пояса ног, что затрудняет передвижение.
В отличие от вышеуказанных миодистрофии, редко встречается окулярная или офтальмическая Миопатия с ограничением движения глазных яблок, опущением век, нарушением глотания, слабостью мышц плечевого пояса, а также дистальная Миопатия, при которой отмечается медленно прогрессирующая атрофия мышц рук и ног. Заболевание в среднем начинается в возрасте 5-15-ти лет.
Выделяется также группа вторичных прогрессирующих мышечных дистрофий, которые возникают в связи с поражением нервов: невральная, спинальная миодистрофии, называемые еще амиотрофиями.
К невральной относится амиотрофия Шарко-Мари, которая характеризуется постепенной атрофией мелких мышц стоп, затем атрофируются мышцы голеней и нижней части бедер, а мышцы средней и верхней частей бедер не изменяются и бедро представляет форму бутылки с горлышком, опрокинутым вниз. Затем постепенно атрофируются мышцы кистей рук и предплечий. Не поражаются мышцы туловища, плечевого пояса и лица. Заболевание возникает в возрасте 18-25 лет, медленно прогрессирует и стабилизируется.
Врожденная спинальная мышечная атрофия Кугельберга-Веландера характеризуется постепенной атрофией мышц рук, ног, задержкой психического и физического развития, деформацией позвоночника. Болезнь проявляется в возрасте 8-10-ти лет и медленно прогрессирует.
Прогрессирующая амиотрофия Арана-Дюшена начинается в возрасте 25-50-ти лет и проявляется атрофией мышц кистей. Затем постепенно атрофируются остальные мышцы рук, потом ног туловища, в т.ч. межреберных мышц, что вызывает дыхательные нарушения, от которых наступает смерть.
Врожденная амиотония (снижение тонуса мышц) Оппенгейма характеризуется слабостью мышц в связи с их недоразвитием, и мышечная дистрофия их является вторичной. У новорожденных она не прогрессирует, но попадание респираторных инфекций может вызвать воспаление, и смерть наступает на первом году жизни С возрастом двигательная функция мышц улучшается.
Спинальная амиотрофия Вердинга-Гоффмана начинается в раннем детском возрасте (в первый год жизни) и проявляется атрофией мышц конечностей, спины, а потом всего туловища, быстро прогрессирует, исход — неблагоприятный Бывают и другие редкие разновидности прогрессирующих мышечных дистрофий.
Лечение мышечных дистрофий направлено на замедление дистрофических (разрушающих) процессов в мышцах и даже их прекращение. Однако радикального лечения пока не найдено. Хотя надежда есть на генную терапию, которая начинает медленно внедряться в медицинскую практику. Для лечения применяют внутримышечные инъекции АТФ, а также витамин В1, раствор прозерина, эхинопсин, галантамин, переливание крови и др. Из народных средств применяют проросшие зерна пшеницы, ржи, пчелиное маточное молочко, траву спорыша, хвоща полевого, льнянку обыкновенную, женьшень, земляную грушу и др.
Эндокринные Миопатии бывают при тиреотоксикозе (токсический зоб), когда к основным его признакам: увеличение щитовидной железы, пучеглазие и тахикардия (учащенное сердцебиение) присоединяются мышечная слабость в области мышц плеч, шеи, бедер, дрожание рук и всего тела, похудение, повышенная возбудимость, плохой сон. У больных с гипотиреозом (снижение функции щитовидной железы) к основным признакам заболевания (вялость, сонливость, запоры, сухость кожи, снижение памяти, температуры тела) присоединяется Миопатия в виде болезненных и уплотненных мышц с судорогами (синдром Гоффмана).